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干燥综合症

干燥综合症

作者:阿楠 更新时间:2018-07-08 09:00:03

干燥综合症(Sjogren Syndrome,SS)是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病。其特征为口、眼和其他粘膜干燥,并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病(如RA,硬皮病和SLE),可见受累组织内淋巴细胞浸润。干燥综合症的人群发病率高达0.4-0.7%,在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。干燥综合症有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。

干燥综合症

病因病机

自身免疫:干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,干燥综合征T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。

遗传基础:在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合症密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向.

病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。

主要症状

1、口腔

许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。

2、眼

眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。

3、呼吸道

鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂;咽喉干燥,不愿意发声;痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。

4、消化道

吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。

5、泌尿道

可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。

6、神经系统

中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。

7、肌肉关节

可以有肌肉疼痛、关节疼痛,也有的可以出现周期性麻痹。

8、皮肤黏膜及淋巴

干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。

9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤

10、化验检查

可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体(ANA)阳性,抗SSA及抗SSB阳性,类风湿因子(RF)阳性等。

诊断标准

1、干燥性角膜炎

2、口干燥症

3、血清中有下列一种抗体阳性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20。

具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊.

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